隐藏在心脏里的“不定时”炸弹——心肌病

由安徽省卫生健康宣传教育中心与安徽广播电视台综艺体育频道共同打造的大型融媒体健康节目《医道健康》，本期邀请到中国科大附一院（安徽省立医院）心血管内科副主任医师陈康玉带我们一起认识心肌病。

什么是心肌病？

心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍。

心肌病有何类型？

心肌病具体的类型从不同角度来划分有很多，一般可以把原发性心肌病分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性心肌病和限制型心肌病，其中最常见的是肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是什么？

肥厚型心肌病是一种慢性心脏疾病，其特征是心肌壁变厚、变重、收缩过度。正常情况下，心脏的左心室和右心室的壁是均匀薄的，可以有效地将血液泵送到全身。然而，在肥厚型心肌病患者中，心脏的一部分或多部分心肌壁变得异常厚，通常左心室受到影响，室间隔相对于心室壁会变得更厚，这会导致心室内容量变少，甚至流出道狭窄，心肌变得更加僵硬且顺应性较差，从而使得每搏输出量减少，引起各种临床不适症状，包括呼吸困难、胸痛、头晕、心悸和晕厥等。

如何确诊肥厚型心肌病？

1.体格检查：医生会仔细听取患者的病史，并通过体格检查如听诊心音等来观察和识别患者的心脏和肺部状况。

2.心电图：ECG可以记录心脏的电活动，帮助医生识别不规则的心跳。

3.超声心动图：超声心动图是一种无创检查，通过声波图像来观察心脏的结构和功能。这种检查可以显示心室壁的厚度是否异常增加。是诊断肥厚型心肌病最常用的检查方法。

4.磁共振成像：MRI可以提供更为详细的心脏图像，有助于确定心肌肥厚的程度和位置。

5.基因检测：基因检测可以确认是否存在与肥厚型心肌病相关基因突变。

心肌病该如何治疗？

1.药物治疗：除传统药物治疗外，新型靶向治疗药物可显著减低压力阶差，改善生活质量，改善预后。

2.手术治疗：消融手术和外科手术。

3.辅助生殖技术：由于肥厚型心肌病具有遗传的特点，可以通过辅助生殖技术，让下一代获得健康的心脏，而不再遗传类型心肌病。

心肌病患者如出现严重的呼吸困难、晕厥等情况时如何进行紧急处理？

1.急救措施：出现严重呼吸困难时，首要是保持呼吸道通畅，通过鼻导管或面罩吸氧，开放静脉通道，根据病情予以药物治疗。晕厥时应根据病情是否启动心肺复苏，紧急进行心电图检查，评估心律失常，并进行针对性用药。

2.自救措施：呼吸困难时患者可取半坐位，双腿下垂，以减少静脉回心血量，减轻心脏负担；若发生头晕眼花时，一定要注意防止跌倒受伤，并通知家人紧急送医。

如何预防肥厚型心肌病？

1.避免剧烈体育活动：患有肥厚型心肌病的人可进行适当强度的个体化运动，但应避免过度的体育锻炼，因为这可能会加重病情，甚至出现危及生命的情况。

2.饮食：患者应当均衡饮食，将体重指数保持在合适范围，摄入不饱和脂肪酸而非饱和脂肪酸，减少盐的摄入量，多选择植物类的食物等。不建议饮酒。

3.心理支持：应进行定期心理筛查和咨询，特别是对于得知疾病遗传而懊悔，或者对基因型检查阳性感到焦虑的患者，应正视其疾病并配合心理治疗。